Le syndrome de l’area postrema (AP) est une présentation clinique caractéristique des maladies du spectre des neuromyélites optiques (NMOSD) responsable d’une atteinte démyélinisante du système nerveux central. Il peut se manifester par des nausées, des vomissements incoercibles et un hoquet réfractaire. Le diagnostic de NMOSD repose sur des éléments cliniques, biologiques, avec notamment la recherche d’anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4), l’imagerie et l’élimination des diagnostics différentiels [1Wingerchuk DsM, Lucchinetti C.F. Neuromyelitis optica spectrum disorder N Engl J Med 2022 ;  387 (7) : 631-639 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les NMOSD sont plus fréquentes chez les patientes atteintes de lupus systémique (LS) qu’en population générale [2Sami F., Sami S.A., Manadan A.M., Arora S. Nationwide analysis of neuromyelitis optica in systemic lupus erythematosus and Sjogren's syndrome Clin Rheumatol 2024 ;  43 (1) : 59-65 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous présentons ici 2 cas de syndrome de l’AP dont un cas en situation du lupus systémique.

Un homme de 41ans sans antécédent notable présente un hoquet incoercible isolé depuis 3 semaines. Des explorations comprenant un scanner thoracoabdominal et des endoscopies digestives sont sans particularité. Une IRM cérébrale est réalisée et révèle un hypersignal en séquence FLAIR de l’AP. La recherche des anticorps anti-AQP4 est positive dans le sang, confirmant le diagnostic de NMOSD. Le traitement par bolus de SOLUMEDROL associés à du RITUXIMAB conduit à une amélioration progressive des symptômes.

Une femme de 27ans suivie pour LS avec atteinte articulaire, rénale et shrinking lung syndrome présente un tableau de nausées, vomissements incoercibles et hoquet intermittent évoluant depuis 15jours résistant aux traitements symptomatiques. Les explorations digestives sont négatives et l’IRM cérébrale met en évidence une atteinte compatible avec un syndrome de l’AP. Les anticorps anti-AQP4 sont négatifs, conduisant au diagnostic de NMOSD séro-négative associée à un LS. Un traitement par bolus de METHYLPREDNISOLONE associé à du MYCOPHENOLATE MOFÉTIL (MMF) permet une amélioration des symptômes.

L’AP est située dans la partie caudale du pied du 4^e ventricule. Elle fait partie du complexe vagal dorsal, centre du vomissement, dont l’atteinte peut provoquer un hoquet, des nausées ou des vomissements incoercibles. Le syndrome de l’AP est une présentation caractéristique des NMOSD. Ce sont des maladies rares, à prédominance féminine, d’âge moyen au diagnostic de 42ans et évoluant par poussées L’atteinte neurologique se caractérise par un processus inflammatoire auto-immun démyélinisant pouvant impliquer l’ensemble du système nerveux central et associé à des auto-anticorps anti-AQP4. Leur cible correspond à des canaux hydriques densément exprimés au niveaux des processus astrocytaires de la barrière hémato-encéphalique [1Wingerchuk DsM, Lucchinetti C.F. Neuromyelitis optica spectrum disorder N Engl J Med 2022 ;  387 (7) : 631-639 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Ces anticorps ont un rôle pathogène direct in vitro sur des cultures d’astrocytes. Dans nos observations la méconnaissance de ce syndrome a entraîné un retard de diagnostic et de prise en charge.

Le traitement repose sur des bolus de METHYLPREDNISOLONE à la posologie d’1g/j pendant 3 à 5jours associés à des échanges plasmatiques selon la réponse et la sévérité [3Les maladies du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD). Texte du PNDS. Mars 2021.

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La prévention des récidives et un traitement de fond par RITUXIMAB est indiqué d’emblée. Un traitement par MMF a été introduit devant la présence d’un LS et l’absence d’anti-AQP4 dans le 2^nd cas. Les recommandations suggèrent une préférence pour le RITUXIMAB ou le CYCLOPHOSPHAMIDE dans les formes sévères de neurolupus avec manifestations inflammatoires.

Le syndrome de l’AP est une présentation caractéristique des NMOSD. Les symptômes peu spécifiques peuvent présenter un piège diagnostique notamment dans un contexte de LS associé.